Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (MPNST) étaient autrefois appelées schwannomes malins ou neurofibrosarcomes.
La plupart des tumeurs des gaines nerveuses périphériques ne sont pas cancéreuses (bénignes). Une tumeur est une masse ou une croissance dans le corps.
Un type de tumeur non cancéreuse de la gaine nerveuse périphérique est appelé schwannome.
Ces informations concernent les tumeurs des gaines nerveuses périphériques qui sont cancéreuses (malignes).
Qu’est-ce Qu’une Tumeur Maligne De La Gaine Nerveuse Périphérique?
Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques sont un type de tumeurs des gaines nerveuses périphériques. Ces cancers commencent dans la couche (gaine nerveuse) qui recouvre les nerfs périphériques. Les nerfs périphériques envoient des messages entre le cerveau et la moelle épinière et le reste du corps.
Les MPNST sont rares dans la population générale mais peuvent survenir chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type 1 (NF1). Ils peuvent pousser n’importe où dans le corps. Les sites les plus courants sont :
- jambes
- ventre plus profond (rétropéritoine)
Autres Types De Tumeurs Des Gaines Nerveuses Périphériques
D’autres types qui sont cancéreux (malins) comprennent :
- tumeur mélanique maligne de la gaine nerveuse
- tumeur à cellules granuleuses
- périneuriome
Tests Pour Diagnostiquer Une Tumeur Maligne De La Gaine Nerveuse Périphérique
Votre spécialiste vous examinera et vous aurez peut-être besoin d’autres tests, notamment :
- tests sanguins
- échographie
- IRM
- tomodensitométrie
- radiographie
Traitements De La Tumeur Maligne De La Gaine Nerveuse Périphérique
Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques peuvent être difficiles à traiter.
Opération
Le traitement principal est la chirurgie. Votre chirurgien vise à éliminer autant que possible le cancer et les tissus environnants.
Radiothérapie
Vous pourriez avoir une radiothérapie avant la chirurgie. La radiothérapie vise à réduire le cancer, le rendant plus facile à enlever. C’est ce qu’on appelle le traitement néoadjuvant.
La radiothérapie après la chirurgie peut tuer toutes les cellules cancéreuses laissées si votre chirurgien n’a pas été en mesure d’éliminer tout le cancer. Il vise également à réduire le risque de récidive du sarcome. C’est ce qu’on appelle le traitement adjuvant.
Chimiothérapie
Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques ne répondent pas très bien à la chimiothérapie. La chimiothérapie peut être utilisée pour essayer de réduire la tumeur ou de ralentir sa croissance, mais il est généralement peu probable qu’elle la guérisse.
Thérapie ciblée
Vous pourriez recevoir un traitement avec un médicament ciblé dans le cadre d’un essai clinique. Parlez-en à votre spécialiste pour en savoir plus.
Tumeur Maligne De La Gaine Nerveuse Périphérique Qui Revient
Une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique qui revient au même endroit est appelée récidive locale.
Votre chirurgien vise à enlever tout le cancer pendant la chirurgie. Parfois, ce n’est pas possible. Cela dépend de la taille et de la position du sarcome. Parfois, il reste des traces microscopiques de cancer. Cela suffit pour qu’il se transforme en une nouvelle tumeur.
Il peut être plus difficile à traiter si le sarcome revient. Vous pourriez subir une nouvelle intervention chirurgicale s’il est possible d’enlever la nouvelle tumeur. Vous pourriez également avoir à nouveau une radiothérapie en fonction de la dose de radiothérapie précédente.
Faire Face
Faire face à un diagnostic de cancer rare peut être particulièrement difficile sur le plan pratique et émotionnel. En savoir plus sur votre sarcome et son traitement peut vous faciliter la tâche. Cela peut vous aider à prendre des décisions et à faire face à ce qui se passe.
Sarcoma UK fournit un soutien et des informations aux personnes touchées par le sarcome des tissus mous et des os.
La Rare Cancer Alliance offre soutien et information aux personnes touchées par des cancers rares.
Parler à d’autres personnes qui ont la même chose peut aussi aider.
Notre forum de discussion Cancer Chat est un endroit pour toute personne touchée par le cancer. Vous pouvez partager des expériences, des histoires et des informations avec d’autres personnes qui savent ce que vous vivez.
